Bocados conceptuales: Liposarcoma 1: Tipos, sitios de origen

Los liposarcomas constituyen aproximadamente el 20% de los sarcomas de tejidos blandos en adultos, y se han clasifican desde el punto de vista histopatológico en tres subtipos biológicos, que a su vez se subdividen en variedades de bajo grado y alto grado. El subtipo biológico más común es el liposarcoma bien diferenciado (WD, por sus siglas en Inglés) que son tumores malignos con bajo potencial de metástasis pero alto riesgo de recurrencia local. Se caracterizan por anormalidades citogenéticas en el cromosoma 12q15 que involucran genes como el HDM2, CDK4 y HMGIC que están amplificados en forma consistente. Los liposarcomas bien diferenciados se dividen en ALT (tumores lipomatosos atípicos) cuando el primario es en las extremidades, y se denominan WD propiamente cuando el primario ocurre en el retroperitoneo. Los ALT tienen buen pronóstico luego de la resección amplia con riesgos de recidiva local. Los WD tienden a recurrir localmente. La contraparte de alto grado de esta variedad son los liposarcomas desdiferenciados (DD) que tienden a ocurrir en el retroperitoneo, y en adultos algo más jóvenes (en los 40-50 años de edad). Desde el punto de vista histológico tienen un componente lipogénico y otro no lipogénico como mixofibrosarcoma, sarcoma pleombórfico indiferenciado, sarcoma osteogénico o rabdomiosarcoma, etc. Estos otros componentes histológicos no tienen impacto pronóstico. Al igual que los ALT y los WD, los liposarcoma DD también tienen anormalidades citogenéticas en el cromosoma 12q14-15. Los liposarcomas DD tienden recurrir localmente; pero también hacen metástasis al pulmón, otros sitios grasos del cuerpo y al hueso.

El segundo tipo biológico es el liposarcoma mixoide, y su contraparte de alto grado el liposarcoma de células redondas (Round Cell). En conjunto constituyen aproximadamente el 40% de los liposarcomas. Tienden a ocurrir predominantemente en las extremidades. Se caracterizan por células mesenquimales primitivas, no lipogénicas, con la presencia de un número variable de lipoblastos en anillo de sello, todo en un estroma mixoide. Cuando hay 5%, o más, de células redondas se convierte en liposarcoma de células redondas con alto potencial de metástasis, particularmente al pulmón. Los liposarcomas mixoides/células redondas tienen propensión a desarrollar metástasis en sitios inusuales de tejidos blandos, incluyendo sitios grasos del mediastino. Los liposarcomas mixoides / células redondas se caracterizan por contener t(12;16) que fusionan los genes FUS-DDIT3. Otros (pocos) exhiben t(12;22) con fusión EWSR1-DDIT3.

El último tipo biológico es el liposarcoma pleomórfico que constituye aproximadamente el 5% de los liposarcomas, tiende a ocurrir en las extremidades de adultos mayores. Tiene alto potencial maligno con cantidades variables de lipoblastos pleomórficos. Se caracteriza por alta actividad mitótica, hemorragia y necrosis. Las metástasis tempranas son muy comunes, usualmente a los pulmones. También son frecuentes las metástasis a tejidos blandos, hueso e hígado. Desde el punto de vista citogenético, los liposarcomas pleomórficos son más parecidos a los sarcomas pleomórficos indiferenciados (antes conocido como histiocitoma fibroso maligno) que otros liposarcomas.

Diagrama Sankey de los patrones de recidiva (no, local, pulmón) de los diferentes tipos de liposarcoma (enlace en otra ventana)

Referencia
Brennan, Murray F, Cristina R Antonescu, and Robert G Maki. "Liposarcoma." Management of Soft Tissue Sarcoma. New York: Springer, 2013. . Print.